miastenia grafis, sofyan

MIASTENIA GRAVIS

A.     Definisi

Myastenia gravis merupakan gangguan yang mempengaruhi trasmisi neuromuskuler pada otot tubuh yang kerjanya dibawah kesadaran seseorang (volunteer) . Karakteristik yang muncul berupa kelemahan yang berlebihan dan umumnya terjadi kelelahan pada otot-otot volunter dan hal itu dipengaruhi oleh fungsi saraf cranial  (Brunner and Suddarth 2002)

Myasthenia gravis adalah gangguan neuromuskuler yang mempengaruhi transmisi impuls pada otot-otot volunter tubuh  (Sandra M. Neffina 2002)

Miastenia gravis (MG) ialah penyakit kronik Miastenia gravis merupakan bagian dari penyakit neuromuskular. Miastenia gravis dlah gangguan yang mempengaruhi transmisi neuromuskular pada otot tubuh yang kerjanya di bawah kesadaran seseorang(volunter). Miastenia grafis merupakan kelemahan otot yang parah dan satu-satunya penyakit neuromuskular dengan gabungan antar cepatnya terjadi kelelahan otot-otot volunter dan lambatnya pemulihan (dapat memakan waktu 10-20 kali lebih lama dari normal) (price dan wilson, 1995)

miastenia gravis berarti kelemahan otot yang parah. Miastenia gravis merupakan satu-satunya penyakit neuromuskular yang merupakan gabungan antara cepatnya terjadi kelemahan otot-otot voluntar dan lambatnya pemulihan (dapat memakan waktu 10 hingga 20 kali lebih lama dari normal)

Miastenia gravis adalah suatu penyakit yang bermanifestasi sebagai kelemahan dan kelelahan otot-otot rangka akibat defisiensi reseptor asetilkolin pada sambungan neuromuskular. Serangan dapat terjadi pada beberapa usia, ini terlihat paling sering pada wanita 15 sampai 35 tahun dan pada pria sampai 40 tahun. Miastenia gravis lebih banyak terdapat pada wanita daripada pria (usia 40 tahun). Kalau penderita punya thymomas, justru mayoritas pada pria dengan 50-60 tahun.. Meskipun begitu, gangguan tersebut bisa mempengaruhi para pria atau wanita pada usia berapapun. Jarang, terjadi selama masa kanak-kanak.

Miastenia Gravis adalah suatu penyakit autoimun dimana persambungan otot dan saraf (neuromuscular junction) berfungsi secara tidak normal dan menyebabkan kelemahan otot menahun.Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita dan biasanya mulai timbul pada usia 20-40 tahun

Miastenia gravis adalah salah satu penyakit gangguan autoimun yang mengganggu sistem sambungan saraf (synaps). Pada penderita miastenia gravis, sel  antibodi tubuh atau kekebalan akan menyerang sambungan saraf yang mengandung acetylcholine (ACh), yaitu neurotransmiter yang mengantarkan rangsangan dari saraf satu ke saraf lainnya. Jika reseptor mengalami gangguan maka akan menyebabkan defisiensi, sehingga komunikasi antara sel saraf dan otot terganggu dan menyebabkan kelemahan otot.

B.     ETIOLOGI

Kelainan primer pada Miastenia gravis dihubungkan dengan gangguan transmisi pada neuromuscular junction, yaitu penghubung antara unsur saraf dan unsur otot akibat reaksi autoimun. Pada ujung akson motor neuron terdapat partikel -partikel globuler yang merupakan penimbunan asetilkolin (ACh). Jika rangsangan motorik tiba pada ujung akson, partikel globuler pecah dan ACh dibebaskan yang dapat memindahkan gaya saraf  yang kemudian bereaksi dengan ACh Reseptor (AChR) pada membran postsinaptik. Reaksi ini membuka saluran ion pada membran serat otot dan menyebabkan masuknya kation, terutama Na, sehingga dengan demikian terjadilah kontraksi otot. Kontraksi otot mengalami kerusakan menyebabkan kelemahan otot.

 Kadang kelemahan otot terjadi setelah sembuh dari suatu penyakit dan seringkali timbul karena penuaan (sarkopenia).  pada miastenia gravis, sistem kekebalan membentuk antibodi yang menyerang reseptor yang terdapat di sisi otot dari neuromuscular junction.
Reseptor yang dirusak terutama adalah reseptror yang menerima sinyal saraf dengan bantuan asetilkolin (bahan  kimia yang mengantarkan impuls saraf melalui junction atau disebut juga neurotransmiter). Apa yang menjadi penyebab tubuh menyerang asetilkolinnya sendiri, tidak diketahui.Tetapi faktor genetik pada kelainan kekebalan tampaknya memegang peran yang penting.Antibodi ini ikut dalam sirkulasi darah dan seorang ibu hamil yang menderita miastenia gravis bisa melalui plasenta dan sampai ke janin yang dikandungnya. Pemindahan antibodi ini bisa menyebabkan miastenia neonatus, dimana bayi memiliki kelemahan otot yang akan menghilang beberapa hari sampai beberapa minggu setelah dilahirkan.

Gangguan tersebut kemungkinan dipicu oleh infeksi, operasi, atau penggunaan obat-obatan tertentu, seperti nifedipine atau verapamil (digunakan untuk mengobati tekanan darah tinggi), quinine (digunakan untuk mengobati malaria), dan procainamide (digunakan untuk mengobati kelainan ritme jantung). Neonatal myasthenia terjadi pada 12% bayi yang dilahirkan oleh wanita yang mengalami myasthenia gravis. Antibodi melawan acetylcholine, yang beredar di dalam darah, bisa lewat dari wanita hamil terus ke plasenta menuju janin. Pada beberapa kasus, bayi men galami kelemahan otot yang hilang beberapa hari sampai beberapa minggu setelah lahir. Sisa 88% bayi tidak terkena.

Menjadi cepat buruknya keadaan penderita myasthenia gravis dapat disebabkan:

ü  pekerjaan fisik yang berlebihan

ü  emosi

ü  infeksi

ü  melahirkan anak

ü   progresif dari penyakit

ü  obat-obatan yang dapat menyebabkan neuro muskuler, misalnya streptomisin, neomisisn, kurare, kloroform, eter, morfin sedative dan muscle relaxan

ü  Penggunaan urus-urus enema disebabkan oleh karena hilangnya kalium

C.     KLASIFIKASI

A.     Klasifikasi klinis miastenia gravis dapat dibagi menjadi

a.      Kelompok I: Miastenia okular

Hanya menyerang otot-otot ocular, disertai ptosis dan diplopia. Sangat ringan, tidak ada kasus kematian

b.      Kelompok IIA: Miastenia umum ringan

Awitan( onset) lambat, biasanya pada mata, lambat laun menyebar ke otot-otot rangka dan bulbar. Sistem pernapasan tidak terkena. Respon terhadap terapi obat baik. Angka kematian rendah

c.       Kelompok IIB: Miastenia umum sedang

Awitan bertahap dan sering disertai gejala-gejala ocular, lalu berlanjut semakin berat dengan terserangnya seluruh otot-otot rangka dan bulbar. Disartria, disfagia, dan sukar mengunyah lebih nyata dibandingkan dengan miastenia gravis umum ringan. Otot-otot pernapasan tidak terkena. Respon terhadap terapi obat kurang memuaskan dan aktifitas pasien terbatas, tetapi angka kematian rendah

d.      Kelompok III: Miastenia berat fulminan akut

Awitan yang cepat dengan kelemahan otot-otot rangka dan bulbar yang berat disertai mulai terserangnya otot-otot pernapasan. Biasanya penyakit berkembang maksimal dalam waktu 6 bulan. Respons terhadap obat buruk. Insiden krisis miastenik, kolinergik, maupun krisis gabungan keduanya tinggi. Tingkat kematian tinggi

e.      Kelompok IV: Miastenia berat lanjut

Miastenia gravis berat lanjut timbul paling sedikit 2 tahun sesudah awitan gejala-gejala kelompok I atau II. Miastenia gravis berkembang secara perlahan-lahan atau secara tiba-tiba. Respons terhadap obat dan prognosis buruk.

B.     bentuk varian miastenia gravis, antara lain:

a.       Miastenia neonates

Jenis ini hanya bersifat sementara, biasanya kurang dari bulan. Jenis ini terjadi pada bayi yang ibunya menderita miastenia gravis, dengan kemungkinan 1:8, dan disebabkan oleh masuknya antibodi antireseptor asetilkolin ke dalam melalui plasenta

b.      Miastenia anak-anak (juvenile myastenia)

Jenis ini mempunyai karakteristik yang sama dengan miastenia gravis pada dewasa

c.       Miastenia congenital

Biasanya muncul pada saat tidak lama setelah bayi lahir. Tidak ada kelainan imunologik dan antibodi antireseptor asetilkolin tidak ditemukan. Jenis ini biasanya tidak progresif

d.      Miastenia familial

Sebenarnya, jenis ini merupakan kategori diagnostik yang tidak jelas. Biasa terjadi pada miastenia kongenital dan jarang terjadi pada miastenia gravis dewasa

e.       Sindrom miastenik (Eaton-Lambert Syndrome)

Jenis ini merupakan gangguan presinaptik yang dicirikan oleh terganggunya pengeluaran asetilkolin dari ujung saraf. Sering kali berkaitan dengan karsinoma bronkus (small-cell carsinoma). Gambaran kliniknya berbeda dengan miastenia gravis. Pada umumnya penderita mengalami kelemahan otot-otot proksimal tanpa disertai atrofi, gejala-gejala orofaringeal dan okular tidak mencolok, dan refleks tendo menurun atau negatif. Seringkali penderita mengeluh mulutnya kering

f.        Miastenia gravis antibodi-negatif

Kurang lebih ¼ daripada penderita miastenia gravis tidak menunjukkan adanya antibodi. Pada umumnya keadaan demikian terdapat pada pria dari golongan I dan IIB. Tidak adanya antibodi menunjukkan bahwa penderita tidak akan memberi respons terhadap pemberian prednison, obat sitostatik, plasmaferesis, atau timektomi

g.       Miastenia gravis terinduksi penisilamin

D-penisilamin (D-P) digunakan untuk mengobati arthritis rheumatoid, penyakit Wilson, dan sistinuria. Setelah penderita menerima D-P beberapa bulan, penderita mengalami miastenia gravis yang secara perlahan-lahan akan menghilang setelah D-P dihentikan

h.       Botulisme

Botulisme merupakan akibat dari bakteri anaerob, Clostridium botulinum, yang menghalangi pengeluaran asetilkolin dari ujung saraf motorik. Akibatnya adalah paralisis berat otot-otot skelet dalam waktu yang lama. Dari 8 jenis toksin botulinum, tipe A dan B paling sering menimbulkan kasus botulisme. Tipe E terdapat pada ikan laut (see food). Intoksikasi biasanya terjadi setelah makan makanan dalam kaleng yang tidak disterilisasi secara sempurna.

Mula-mula timbul mual dan muntah, 12-36 jam sesudah terkena toksin. Kemudian muncul pandangan kabur, disfagia, dan disartri. Pupil dapat dilatasi maksimal. Kelemahan terjadi pola desendens selama 4-5 hari, kemudian mencapai tahap stabil (plateau). Paralisis otot pernapasan dapat terjadi begitu cepat dan bersifat fatal. Pada kasus yang berat biasanya terjadi kelemahan otot ocular dan lidah. Sebagian besar penderita mengalami disfungsi otonom (mulut kering, konstipasi, retensi urin).

C.     Klasifikasi menurut osserman ada 4 tipe :

a.       Oeular miastenia

terkenanya otot-otot mata saja, dengan ptosis dan diplopia sangat ringan dan tidak ada kematian

b.      Mild generalized myiasthenia

Permulaan lambat, sering terkena otot mata, pelan-pelan meluas ke otot-otot skelet dan bulber. System pernafasan tidak terkena. Respon terhadap otot baik

Moderate generalized myasthenia

Kelemahan hebat dari otot-otot skelet dan bulbar dan respon terhadap obat tidak memuaskan

c.       Severe generalized myasthenia

ü  Acute fulmating myasthenia

Permulaan cepat, kelemahan hebat dari otot-otot pernafasan, progesi penyakit biasanya komlit dalam 6 bulan. Respon terhadap obat kurangmemuaskan, aktivitas penderita terbatas dan mortilitas tinggi, insidens tinggi thymoma

ü  Late severe myasthenia

Timbul paling sedikit 2 tahun setelah kelompok I dan II progresif dari myasthenia gravis dapat pelan-pelan atau mendadak, prosentase thymoma kedua paling tinggi. Respon terhadap obat dan prognosis jelek

d.      Myasthenia crisis

Menjadi cepat buruknya keadaan penderita myasthenia gravis dapat disebabkan:

ü  pekerjaan fisik yang berlebihan

ü  emosi

ü   infeksi

ü  melahirkan anak

ü  progresif dari penyakit

ü  obat-obatan yang dapat menyebabkan neuro muskuler, misalnya streptomisin, neomisisn, kurare, kloroform, eter, morfin sedative dan muscle relaxan

ü  Penggunaan urus-urus enema disebabkan oleh karena hilangnya kalium

D.    Manifestasi Klinik

ü  Ptosis dan diplopia

Pada 90% penderita, gejala awal berupa gangguan otot-otot okular yang menimbulkan kelopak mata turun (ptosis) dan diplopia ( penglihatan ganda ) ini karena otot mata lemah. Mula timbul dengan ptosis unilateral atau bilateral. Setelah beberapa minggu sampai bulan, ptosis dapat dilengkapi dengan diplopia (paralysis ocular). Kelumpuhan-kelumpuhan bulbar itu timbul setiap hari menjelang sore atau malam. Pada pagi hari orang sakit tidak diganggu oleh kelumpuhan apapun. Tetapi lama kelamaan kelumpuhan bulbar dapat bangkit juga pada pagi hari sehingga boleh dikatakan sepanjang hari orang sakit tidak terbebas dari kesulitan penglihatan. Gejala ini biasanya intermitten, dan dapat hilang untuk beberapa minggu kemudian terjadi kembali.

Pada pemeriksaan dapat ditemukan ptosis unilateral atau bilateral, salah satu otot okular paretik, paresis N III interna (reaksi pupil). Diagnosis dapat ditegakkan dengan memperhatikan otot-otot levator palpebra kelopak mata. Walaupun otot levator palpebra jelas lumpuh pada miastenia gravis, namun adakalanya masih bisa bergerak normal. Tetapi pada tahap lanjut kelumpuhan otot okular kedua belah sisi akan melengkapi ptosis miastenia gravis. Bila penyakit hanya terbatas pada otot-otot mata saja, maka perjalanan penyakitnya sangat ringan dan tidak akan menyebabkan kematian

ü  kesulitan berbicara (dysarthria) & kesulitan menelan (dsyphagia)

miastenia gravis menyerang otot-otot wajah, laring, dan faring.Pada pemeriksaan dapat ditemukan paresis N VII bilateral atau unilateral, kelemahan otot pengunyah, paresis palatum mol/arkus faringeus/uvula/otot-otot farings dan lidah. Keadaan ini dapat menyebabkan regurgitasi dan tersedak  melalui hidung jika pasien mencoba menelan, menimbulkan suara yang abnormal, atau suara nasal, dan pasien tidak mampu menutup mulut yang dinamakan sebagai tanda rahang yang menggantung

ü  suara parau ( disfonia ) dan otot leher yang lemah yang selalu membuat kepala cenderung jatuh jatuh kedepan atau ke belakang

miastenia gravis menyerang otot-otot leher sehingga kepala harus ditegakkan dengan tangan. Kemudian otot-otot anggota gerak berikut otot-otot interkostal. Atrofi otot ringan dapat ditemukan pada permulaan, tetapi selanjutnya tidak lebih memburuk lagi^.

ü  Kelemahan diafragma dan otot-otot interkosal progressif menyebabkan gawat napas

Terserangnya otot-otot pernapasan terlihat dari adanya batuk yang lemah, dan akhirnya dapat berupa serangan dispnea dan pasien tidak mampu lagi membersihkan lendir.  gejala berat berupa melemahnya otot pernapasan (respiratory paralysis), yang biasanya menyerang bayi yang baru lahir

ü  Kelemahan menyeluruh biasanya bermula pada batang tubuh, lengan, tungkai dalam satu tahun pertama onset

ü  Otot lengan biasanya yang paling parah. Kelemahan otot cenderung memburuk setiap harinya, terutama setelah aktivitas

Gejala-gejala ringan biasanya akan membaik setelah beristirahat, dengan memberikan obat antikolinesterase. tetapi bisa muncul kembali bila otot kembali beraktifitas Penyakit miastenia gravis ini bisa disembuhkan tergantung kerusakan sistem saraf yang dialami.

Gejala-gejala dapat menjadi lebih atau mengalami pemburukan ( eksaserbasi) oleh sebab:

ü  Perubahan keseimbangan hormonal, misalnya selama kehamilan, fluktuasi selama siklus haid atau gangguan fungsi tiroid.

ü  Adanya penyakit penyerta terutama infeksi saluran pernapasan bagian atas dan infeksi yang disertai diare dan demam

ü  Gangguan emosi, kebanyakan pasien mengalami kelemahan otot apabila mereka berada dalam keadaan tegang

ü  Alkohol, terutama bila dicampur dengan air soda yang mengandung kuinin untuk mempermudah terjadinya kelemahan otot

GAMBAR PENYAKIT MIASTANIA GRAVIS PADA KELOPAK MATA

E.     KRISIS PADA MIAESTANIA GRAVIS

Pada miastenia gravis dikatakan berada dalam krisis jika ia tidak dapat menelan, membersihkan sekret, atau bernapas secara adekuat tanpa bantuan alat-alat. Ada dua jenis krisis, yaitu:

1.      Krisis miastenik

Krisis miastenik yaitu keadaan dimana dibutuhkan antikolinesterase yang lebih banyak. Keadaan ini dapat terjadi pada kasus yang tidak memperoleh obat secara cukup dan dapat dicetuskan oleh infeksi.

Tindakan terhadap kasus demikian adalah sebagai berikut:

ü  Kontrol jalan napas

ü  Pemberian antikolinesterase

ü  Bila diperlukan: obat imunosupresan dan plasmaferesis

Bila pada krisis miastenik pasien tetap mendapat pernapasan buatan (respirator), obat-obat antikolinesterase tidak diberikan terlebih dahulu, karena obat-obat ini dapat memperbanyak sekresi saluran pernapasan dan dapat mempercepat terjadinya krisis kolinergik. Setelah krisis terlampaui, obat-obat dapat mulai diberikan secara bertahap, dan seringkali dosis dapat diturunkan.

2.      Krisis kolinergik

Krisis kolinergik yaitu keadaan yang diakibatkan kelebihan obat-obat antikolinesterase. Hal ini mungkin disebabkan karena pasien tidak sengaja telah minum obat berlebihan, atau mungkin juga dosis menjadi berlebihan karena terjadi remisi spontan. Golongan ini sulit dikontrol dengan obat-obatan dan batas terapeutik antara dosis yang terlalu sedikit dan dosis yang berlebihan sempit sekali. Respons mereka terhadap obat-obatan seringkali hanya parsial.

Tindakan terhadap kasus demikianadalah sebagai berikut:

ü  Kontrol jalan napas

ü  Penghentian antikolinesterase untuk sementara waktu, dan dapat diberikan atropine 1 mg intravena dan dapat diulang bila perlu. Jika diberikan atropine, pasien harus diawasi secara ketat, karena secret saluran napas dapat menjadi kental sehingga sulit dihisap atau mungkin gumpalan lender dapat menyumbat bronkus, menyebabkan atelektasis. Kemudian antikolinesterase dapat diberikan lagi dengan dosis yang lebih rendah

ü  Bila diperlukan: obat imunosupresan dan plasmaferesis.

Untuk membedakan kedua tipe krisis tersebut dapat diberikan tensilon 2-5 mg intravena. Obat ini akan memberikan perbaikan sementara pada krisis miastenik, tetapi tidak akan memberikan perbaikan atau bahkan memperberat gejala-gejala krisis kolinergik.

F.      PATOFISIOLOGI

Dasar ketidak normalan pada mestenia grafis adalah adanya kerusakan pada transmisi impuls saraf menuju sel-sel otak karena kehilangan kemampuanatau hilangnya reseptor normal membran postsinaps pada sambungan neuro muscular.

Otot kerangka atau otot lurik di persarafi oleh saraf besar bermielin yang berasal dari sel kornum anterior medula spinalis dan batang otak. Saraf-saraf ini mengirimkan aksonnya dalam bentuk saraf-saraf spinal dan kranial menuju ke perifer. Masing-masing saraf memiliki banyak sekali cabang dan mampu merangsan sekitar 2.000 serabut otot rangka. Gabungan antara saraf motorik dan serabut-serabut otot yang di persarafi disebut unit motorik. Meskipun setiap neuron motorik mempersarafi banyak serbut otot, tetapi setiap serabut otot di persarafi oleh hanya satu neuron motorik(price dan wilson, 1995).

Daerah khusus yang merupakan tempat pertemuan antara saraf motorik dan serabut otot disebut sinaps neuromuskular dan hubungan neuromuskular. Hubungan neuromuskukar merupakan suatu sinap kimia antara saraf dan otot yang terdiri atas tiga komponen dasar, yaitu unsur prasinaps, elemen postsinaps, dan celah sinaps yang mempunyai lebar sekitar 200 A. Unsur prasinaps terdiri atas akson terminal dengan vesikel sinaps yang berisi asetilkolin yang merupakan neurotransmiter.

Asetilkolin disintesis dan disimpan dalam akson terminal. Membran plasma akson terminal diebut membran prasinaps. Unsur prosinaps terdiri dari membran membran post sinaps ( post – functional membrane ) atu lempeng akhir motorik serabut otot.

Membran post sinaps dibentuk oleh invaginasi selaput otot atau sarkolema yang dinamakan alur atau palung sinaps tempat akson terminal menonjol masuk ke dalamnya. Bagian ini mempunyai banyak lipatan ( celah- celah subneular ) yang sangat menambah luas permukaan. Membran post sinaps memiliki reseptor reseptor asetilkolin dan sanggup menghasilkan potensial lempeng akhir yang selanjutny dapat mencetuskan potensial aksi otot. pada membran post sinaps juga terdapat suatu enzim yang dapat menghancurkan asetilkolin yaitu asetilkolinerase. Celah sinaps adalah ruang yang terdapat antara membran pra sinaps dan post sinaps. Ruang tersebut terisi macam zat gelatin dan melalui gelatin ini cairan ekstrasel dapat berdifusi.

Bila impuls saraf mencapai hubungan neuromuskular maka mebran akson terminal prasinaps mengalami depolaisasi sehingga asetilkolin akan dilepaskan dalam celah sinaps.  Asetilkolin berdifusi melalui celah sinaps dan bergabung dengan reseptor asetilkolin pada membran postsinaps. Penggabungan ini menimbulkan perubahan permeabilitas terhadap natrium maupun kalium pada membran postsinaps.

Infulks ion natrium dan pengeluaran ion kalium secara tiba-tiba menyebabkan depolarisasi lempeng akhir dikenal sebagai potensial lempeg akhir (EPP). Jika EPP ini mencapai ambang akan terbentuk potensial aksi dalam membran otot yang tidak berhubungan dengan sarf, yang akan disalurkan sepanjang sarkolema. Potensial aksi ini memicu serangkaian reaksi yang melibatkan kontraksi serabut otot. Setelah transmisi melewati hubungan neuromuskular terjadi, asetilkolin akan dihancurkan oleh enzim asetilkolinesterase.

Pada orang normal jumlah asetilkolin yang dilepaskan sudah lebih dari cukup untuk menghasilkan potensial aksi. Pada miastenia gravis, konduksi neuromuskular terganggu. Jumlah resiptor  asekotilkolin berkurang, mungkin akibat cidera autoimun. Antibodi terhadap protein reseptor  asetilkolin banyak ditemukan dalam serum penderita miestenia gravis. Akibat dari kerusakan reseptor primer atau sekunder oleh suatu agen primer yang belum di kenal merupakan faktor yang penting nilainya dalam penentuan patogenesis yang tepat dari miastenia gravis.

Pada klien miastenia gravis, secara makroskopis otot-ototnya tampak normal. Jika ada atrofi, maka itu disebabkan karena otot tidak di pakai.secara mikroskopis beberapa kasus dapat ditemukan infiltrasi limfosit dalam otot rangka tidak dapat ditemukan kelainan yang konsisten(price dan Wilson 1995).

Pada orang normal, bila ada impuls saraf mencapai hubungan neuromuskular, maka membran akson terminal presinaps mengalami depolarisasi sehingga asetilkolin akan dilepaskan dalam celah sinaps. Asetilkolin berdifusi melalui celah sinaps dan bergabung dengan reseptor asetilkolin pada membran postsinaps. Penggabungan ini menimbulkan perubahan permeabilitas terhadap natrium dan kalium secara tiba-tiba menyebabkan depolarisasi lempeng akhir dikenal sebagai potensial lempeng akhir (EPP). Jika EPP ini mencapai ambang akan terbentuk potensial aksi dalam membran otot yang tidak berhubungan dengan saraf, yang akan disalurkan sepanjang sarkolema. Potensial aksi ini memicu serangkaian reaksi yang mengakibatkan kontraksi serabut otot. Sesudah transmisi melewati hubungan neuromuscular terjadi, astilkolin akan dihancurkan oleh enzim asetilkolinesterase

Pada miastenia gravis, konduksi neuromuskular terganggu. Abnormalitas dalam penyakit miastenia gravis terjadi pada endplate motorik dan bukan pada membran presinaps. Membran postsinaptiknya rusak akibat reaksi imunologi. Karena kerusakan itu maka jarak antara membran presinaps dan postsinaps menjadi besar sehingga lebih banyak asetilkolin dalam perjalanannya ke arah motor endplate dapat dipecahkan oleh kolinesterase. Selain itu jumlah asetilkolin yang dapat ditampung oleh lipatan-lipatan membran postsinaps motor end plate menjadi lebih kecil. Karena dua faktor tersebut maka kontraksi otot tidak dapat berlangsung lama.

Kelainan kelenjar timus terjadi pada miastenia gravis. Meskipun secara radiologis kelainan belum jelas terlihat karena terlalu kecil, tetapi secara histologik kelenjar timus pada kebanyakan pasien menunjukkan adanya kelainan. Wanita muda cenderung menderita hiperplasia timus, sedangkan pria yang lebih tua dengan neoplasma timus. Elektromiografi menunjukkan penurunan amplitudo potensial unit motorik apabila otot dipergunakan terus-menerus^.

G.    KOMPLIKASI

ü  Bisa timbul miastenia crisis atau cholinergic crisis akibat terapi yang tidak diawasi

ü  Pneumonia

ü  Bullous death

H.    DIAGNOSA

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejalanya, yaitu jika seseorang mengalami kelemahan umum, terutama jika melibatkan otot mata atau wajah, atau kelemahan yang meningkat jika otot yang terkena digunakan atau berkurang jika otot yang terkena diistirahatkan.

Obat yang dapat meningkatkan jumlah asetilkolin dipakai untuk melakukan pengujian guna memperkuat diagnosis.Yang paling sering digunakan untuk pengujian adalah edrofonium. Jika obat ini disuntikkan intravena, maka untuk sementara waktu akan memperbaiki kekuatan otot pada penderita miastenia gravis.Orang diminta untuk melatih otot yang terkena sampai capai. Kemudian mereka diberikan obat. Jika secara sementara dan cepat memperbaiki kekuatan otot, didiagnosa myasthenia gravis adalah hal yang mungkin.

Tes diagnosa lainnya diperlukan untuk memastikan diagnosa. Mereka adalah:

·        Electromyography

penilaian fungsi otot dan saraf dengan cara perangsangan otot, kemudian merekam kegiatan listrik mereka

·        tes darah untuk mendeteksi antibodi terhadap acetylcholine receptor dan kadangkala antibodi lain hadir pada orang dengan gangguan tersebut. Tes darah juga dilakukan untuk memeriksa gangguan lain

·        Computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI) pada dada dilakukan untuk menilai kelenjar thymus dan untuk memastikan apakah thymoma ada.Beberapa penderita memiliki tumor pada kelenjar timusnya (timoma), yang mungkin merupakan penyebab dari kelainan fungsi sistem kekebalannya.

tes diagnostik lainnya :

A.     Antibodi anti-reseptor asetilkolin

Antibodi ini spesifik untuk miastenia gravis, dengan demikian sangat berguna untuk menegakkan diagnosis. Titer antibodi ini meninggi pada 90% penderita miastenia gravis golongan IIA dan IIB, dan 70% penderita golongan I. Titer antibodi ini umumnya berkolerasi dengan beratnya penyakit.

B.     Antibodi anti-otot skelet (anti-striated muscle antibodi)

Antibodi ini ditemukan pada lebih dari 90% penderita dengan timoma dan lebih kurang 30% penderita miastenia gravis. Penderita yang dalam serumnya tidak ada antibodi ini dan juga tidak ada antibodi anti-reseptor asetilkolin, maka kemungkinan adanya timoma adlah sangat kecil

C.     Tes tensilon (edrofonium klorida)

Tensilon adalah suatu penghambat kolinesterase. Tes ini sangat bermanfaat apabila pemeriksaan antibodi anti-reseptor asetilkolin tidak dapat dikerjakan, atau hasil pemeriksaannya negatif sementara secara klinis masih tetap diduga adanya miastenia gravis. Apabila tidak ada efek samping sesudah tes 1-2 mg intravena, maka disuntikkan lagi 5-8 mg tensilon.

Reaksi dianggap positif apabila ada perbaikan kekuatan otot yang jelas (misalnya dalam waktu 1 menit), menghilangnya ptosis, lengan dapat dipertahankan dalam posisi abduksi lebih lama, dan meningkatnya kapasitas vital. Reaksi ini tidak akan berlangsung lebih lama dari 5 menit. Jika diperoleh hasil yang positif, maka perlu dibuat diagnosis banding antara miastenia gravis yang sesungguhnya dengan sindrom miastenik.

Penderita sindrom miastenik mempunyai gejala-gejala yang serupa dengan miastenia gravis, tetapi penyebabnya ada kaitannya dengan proses patologis lain seperti diabetes, kelainan tiroid, dan keganasan yang telah meluas. Usia timbulnya kedua penyakit ini merupakan faktor pembeda yang penting. Penderita miastenia sejati biasanya muda, sedangkan sindrom miastenik biasanya lebih tua. Gejala-gejala sindrom miastenik biasanya akan hilang kalau patologi yang mendasari berhasil diatasi.Tes ini dapat dikombinasikan dengan pemeriksaan EMG

D.     Foto dada

Foto dada dalam posisi antero-posterior dan lateral perlu dikerjakan, untuk melihat apakah ada timoma. Bila perlu dapat dilakukan pemeriksaan dengan sken tomografik

E.      Tes Wartenberg

Bila gejala-gejala pada kelopak mata tidak jelas, dapat dicoba tes Wartenberg. Penderita diminta menatap tanpa kedip suatu benda yang terletak di atas bidang kedua mata beberapa lamanya. Pada miastenia gravis kelopak mata yang terkena menunjukkan ptosis.

F.      Tes prostigmin

Prostigmin 0,5-1,0 mg dicampur dengan 0,1 mg atropin sulfas disuntikkan intramuskular atau subkutan. Tes dianggap positif apabila gejala-gejala menghilang dan tenaga membaik.

G.     Test elektro fisiologis

untuk menunjukan rangsangan saraf berulang penurunan respon.

I.        PENDIDIKAN PASIEN DAN PEMELIHARAAN KESEHATAN

a.       Instruksikan pasien dan keluarga berkaitan dengan gejala krisis miastenia

b.      Ajari pasien cara-cara untuk mencegah krisis dan memburuknya gejala

ü  Hindari terpajan flu dan inveksi lain

ü  Hindari panas atau dingin yang berlebihan

ü  Beritahu pasien untuk menginformasikan pada dokter gigi tentang kondisi, karena penggunaan prokain (navokaine) tidak ditoleransi dengan baik dan dapat mencetuskan krisis

ü  Hindari kesedihan secara emosional

C.     Ajari pasien dan keluarga berkaitan dengan penggunaan pengisap rumah

D.     Tinjau kembali masa puncak obat dan bagaimana menjadwalkan akivitas untuk mendapatakn hasil yang baik

E.      Tekankan pentingnya priode istirahat yang terjadwal untuk menghindari keletihan

F.      Anjurkan pasien untuk memakai gelang kewaspadaan medis.

J.      Penatalaksanaan

Penatalaksanaan diarahkan pada perbaikan fungsi melalui pemberian obat antikolinestrase dan mengurangi serta membuang antibodi yang bersikulasi

1.      obat Antikolinesterase

Obat-obatan kemungkinan digunakan untuk membantu meningkatkan kekuatan dengan cepat atau untuk menekan reaksi autoimun dan memperlambat kemajuan gangguan tersebut.

Dapat diberikan piridostigmin bromide (mestinon) 30-120 mg per oral tiap 3 jam atau neostigmin bromida 15-45 mg per oral tiap 3 jam. Piridostigmin biasanya bereaksi secara lambat. Terapi kombinasi tidak menunjukkan hasil yang menyolok. Apabila diperlukan, neostigmin metilsulfat dapat diberikan secara subkutan atau intramuskularis (15 mg per oral setara dengan 1 mg subkutan/intramuskularis), didahului dengan pemberian atropin 0,5-1,0 mg. Neostigmin  dapat menginaktifkan atau menghancurkan kolinesterase sehingga asetilkolin tidak segera dihancurkan. Akibatnya aktifitas otot dapat dipulihkan mendekati normal, sedikitnya 80-90% dari kekuatan dan daya tahan semula. Pemberian antikolinesterase akan sangat bermanfaat pada miastenia gravis golongan IIA dan IIB. Efek samping pemberian antikolinesterase disebabkan oleh stimulasi parasimpatis,termasuk konstriksi pupil, kolik, diare, salivasi berkebihan, berkeringat, lakrimasi, dan sekresi bronkial berlebihan. Efek samping gastro intestinal (efek samping muskarinik) berupa kram atau diare dapat diatasi dengan pemberian propantelin bromida atau atropin. Penting sekali bagi pasien-pasien untuk menyadari bahwa gejala-gejala ini merupakan tanda terlalu banyak obat yang diminum, sehingga dosis berikutnya harus dikurangi untuk menghindari krisis kolinergik. Karena neostigmin cenderung paling mudah menimbulkan efek muskarinik, maka obat ini dapat diberikan lebih dulu agar pasien mengerti bagaimana sesungguhnya efek smping tersebut.

pyridostigmine (diminum), bisa meningkatkan kekuatan otot. Kapsul beraksi lama tersedia untuk malam hari digunakan untuk membantu orang yang mengalami kelemahan berat atau kesulitan menelan ketika mereka bangun di pagi hari. Dokter harus secara bertahap menyesuaikan dosis tersebut, yang bisa meningkat selama peristiwa kelemahan. Meskipun begitu, dosis yang terlalu tinggi bisa menyebabkan kelemahan yang sulit untuk dibedakan dari penyebab gangguan tersebut. Juga, keefektifan obat-obatan ini bisa berkurang dengan penggunaan jangka panjang. Peningkatan kelemahan, yang kemungkinan disebabkan penurunan keefektifan obat tersebut, harus diteliti oleh dokter dengan keahlian mengobati myasthenia gravis.

Efek samping yangs sering terjadi pada pyridostigmine termasuk kram perut dan diare. Obat-obatan yang memperlambat kegiatan pada saluran pencernaan, seperti atropine atau propantheline, kemungkinan diperlukan untuk menetralkan efek ini.

2.      Terapi imunosupresif

ditujukan pada penurunan pembentukan antibody antireseptor atau pembuangan antibody secara langsung dengan pertukaran plasma

a.       Kortikostreoid

untuk menekan respon imun, menurunkan jumlah antibody yang menghambat ,dokter bisa juga meresepkan kortikosteroid, seperti prednison, atau immunosuppressant, seperti cyclosporine atau azathioprine. Obat-obatan ini diminum. Kebanyakan orang membutuhkan untuk menggunakan kortikosteroid dengan tidak terbatas. Ketika kortikosteroid mulai diminum, gejala-gejala awalnya bisa memburuk, tetapi kemajuan terjadi dalam beberapa bulan. Dosis tersebut kemudian dikurangi hingga dosis minimum yang masih efektif. Kortokosteroid, ketika digunakan untuk waktu yang lama, bisa memiliki efek samping ringan atau berat. Dengan demikian, azathioprine kemungkinan diberikan sehingga kortikosteroid tersebut bisa dihentikan atau dosisnya dikurangi. Dengan azathioprine, perbaikan memerlukan waktu sekitar 18 bulan

Di antara preparat steroid, prednisolon paling sesuai untuk miastenia gravis, dan diberikan sekali sehari secara selang-seling (alternate days) untuk menghindari efek samping. Dosis awalnya harus kecil (10 mg) dan dinaikkan secara bertahap (5-10 mg/minggu) untuk menghindari eksaserbasi sebagaimana halnya apabila obat dimulai dengan dosis tinggi. Peningkatan dosis sampai gejala-gejala terkontrol atau dosis mencapai 120 mg secara selang-seling. Pada kasus yang berat, prednisolon dapat diberikan dengan dosis awal yang tinggi, setiap hari, dengan memperhatikan efek samping yang mungkin ada. Hal ini untuk dapat segera memperoleh perbaikan klinis. Disarankan agar diberi tambahan preparat kalium. Apabila sudah ada perbaikan klinis maka dosis diturunkan secara perlahan-lahan (5 mg/bulan) dengan tujuan memperoleh dosis minimal yang efektif. Perubahan pemberian prednisolon secara mendadak harus dihindari.

b.      Azatioprin

Azatioprin merupakan suatu obat imunosupresif, juga memberikan hasil yang baik, efek sampingnya sedikit jika dibandingkan dengan steroid dan terutama berupa gangguan saluran cerna,peningkatan enzim hati, dan leukopenia. Obat ini diberikan dengan dosis 2,5 mg/kg BB selama 8 minggu pertama. Setiap minggu harus dilakukan pemeriksaan darah lengkap dan fungsi hati. Sesudah itu pemeriksaan laboratorium dikerjakan setiap bulan sekali. Pemberian prednisolon bersama-sama dengan azatioprin sangat dianjurkan.

c.       Timektomi

Jika thymoma ada, kelenjar thymus harus diangkat dengan cara operasi untuk mencegah thymoma menyebar. Jika tidak terdapat thymoma, manfaat mengangkat kelenjar thymus tidak pasti.

Thimektomi (pengangkatan kalenjer thymus dengan operasi) menyebabkan remisi subtansial, terutama pada pasien dengan tumor atau hiperlasia kalenjer timus.Perawatan pasca operasi dan kontrol jalan napas harus benar-benar diperhatikan. Melemahnya penderita beberapa hari pasca operasi dan tidak bermanfaatnya pemberian antikolinesterase sering kali merupakan tanda adanya infeksi paru-paru. Hal ini harus segera diatasi dengan fisioterapi dan antibiotik.

b.      Plasmaferesis

pertukaran plasma (plasmaferesis) menyebabkan reduksi sementara dalam titer antibody. Ketika obat-obatan tidak menghasilkan keringanan atau ketika myasthenic crisis terjadi, plasmapheresis kemungkinan digunakan. Pada plasmapheresis, zat beracun (pada kasus ini, kelainan antibodi) disaring dari darah.

Tiap hari dilakukan penggantian plasma sebanyak 3-8 kali dengan dosis 50 ml/kg BB. Cara ini akan memberikan perbaikan yang jelas dalam waktu singkat. Plasmaferesis bila dikombinasikan dengan pemberian obat imusupresan akan sangat bermanfaat bagi kasus yang berat. Namun demikian belum ada bukti yang jelas bahwa terapi demikian ini dapat memberi hasil yang baik sehingga penderita mampu hidup atau tinggal di rumah. Plasmaferesis mungkin efektif padakrisi miastenik karena kemampuannya untuk membuang antibodi pada reseptor asetilkolin, tetapi tidak bermanfaat pada penanganan kasus kronik

d.      Cuci darah atau hemodialisis

dengan menyaring antibodi dan membuatnya tidak aktif lagi

e.       Immune globulin

cairan berisi berbagai antibodi berbeda dikumpulkan dari kelompok donor. kemungkinan diberikan dengan infus sekali sehari untuk 5 hari. Lebih dari dua pertiga orang bertambah baik dalam 1 sampai 2 minggu, dan efeknya bisa berlangsung 1 sampai 2 bulan.

K.    PROSES KEPERAWATAN

1.      PENGKAJIAN

a.      ANAMNESA

Identitas klien : Meliputi nama, alamat, umur, jenis kelamin, status

Keluhan utama yang sering menyebabkan klien miastenia gravis minta pertolongan kesehatan sesuai kondisi dari adanya penurunan atau kelemahan otot-otot dengan manifestasi diplopia (penglihatan ganda), ptosis ( jatuhnya kelopak mata, dapat gambar 8-4) merupakan keluhan utama dari 90% klien miestenia gravis, disfonia (gangguan suara), masalah menelan, dan menguyah makanan. Pada kondisi berat keluhan utama biasanya adalah ketidak mampuan menutup rahang, ketidakmampuan batuk efektif, dan dispenia

ü  RIWAYAT PENYAKIT SAAT INI

Miastenia gravis juga menyerang otot-otot wajah, laring, dan faring. Keadaan ini dapat menyebabkan regurgitasi melalui hidung jika klien mencoba menelan (otot-otot palatum) menimbulkan suara yang abnormal atau suara nasal, dan klien tidak mampu menutup mulut yang dinamakan sebagi tanda rahang menggantung

Terserangnya otot-otot pernapasan terlihat dari adanya batuk yang lemah dan akhirnya dapat berupa serangan dispenea dan klien tak lagi mampu membersihkan lendir dari trakea dan cabang-cabangnya.Pada kasus lanjut, gelang bahu dan panggul dapat terserang dan terjadi kelemahan semua otot-otot rangka. Biasanya gejala-gejala miastenia gravis dapat diredakan dengan beristirahat dan memberikan obat antikolinesterase

ü  RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

Kaji faktor-faktor yang berhubungan dengan penyakit yang memperberat kondisi miastenia grafis seperti hipertensi dan diabetes militus.

ü  RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

kaji kemungkinan dari generasi terdahulu yang mempunyai persamaan dengan keluhan klien saat ini

ü  PENGKAJIAN PSIKO SOSIO SPIRITUAL

Klien miastenia gravis sering mengalami gangguan emosi dan kelemahan otot apabila mereka berada dalam keadan tegang. Adanya kelemahan pada kelopak mata (ptosis), dilopia, dan kerusakan dalam komunikasi verbal menyebabkan klien sering mengalami gangguan citra diri.

b.      PEMERIKSAAN FISIK

Seperti telah disebutkan sebelumnya, miastenia gravis diduga merupakan gangguan autoimun yang merusak fungsi reseptor asetilkolin dan mengurangi efisiensi hubungan neuromuskular. Keadaan ini sering bermanifestasi sebagai penyakit yang berkembang progresif lambat. Tetapi penyakit ini dapat tetap terlokalisasi pada sekelompok otot tertentu saja. Karena perjalanan penyakitnya sangat berbeda pada masing-masisng klien, maka prognosisnya sulit ditentukan

ü  B1 (breathing)

Inspeksi apakah klien mengalami kemampuan atau penurunan batuk efektif, produksi sputum, sesak napas, penggunaan otot bantu napas, Dispnea, resiko terjadi aspirasi dan gagal pernafasan akut dan peningkatan frekuensi pernafasan sering didapatkan pada klien yang disertai adanya kelemahan otot-otot pernapasan. Auskultasi bunyi napas tambahan seperti ronkhi dan stridor pada klien menandakan adanya akumulasi sekret pada jalan napas dan penurunan kemampuan otot-otot pernapasan

ü  B2 (blood)

Pengkajian pada sistem kardiovaskuler terutama dilakukan untuk memantau perkembangan status kardiovaskuler, terutama denyut nadi dan tekanan darah yang secara progresif akan berubah sesuai dengan kondisi tidak membaikya status pernapasan,Hipotensi / hipertensi, takikardi / bradikardi

ü  B3(brain)

Pengkajian B3 (brain) merupakan pemeriksaan fokus dan lebih lengkap dibandingkan pengkajian pada sistem lainnya. Kelemahan otot ektraokular yang menyebabkan palsi ocular, jatuhnya kelopak mata atau dislopia intermien, bicara klien mungkin disatrik

ü  B4 (bladder)

Pemeriksaan pada sistem perkemihan biasanya didapatkan berkurangnya volume output urine,ini berhubungan dengan penurunan perfusi dan penurunan curah jantung ke ginjal. Pemeriksaan lainnya berhubungan dengan Menurunkan fungsi kandung kemih, retensi urine, hilangnya sensasi saat berkemih.

ü  B5 (bowel)

Mual sampai muntah dihubungkan dengan peningkatan produksi asam lambung. Pemenuhan nutrisi pada klien miastenia gravis menurun karena ketidakmampuan menelan maknan sekunder dari kelemahan otot-otot menelan.pemeriksaan lainnya berhubungan dengan  kelemahan otot diafragma dan peristaltic usus turun.

ü  B6 (bone)

Adanya kelemahan otot-otot volunter memberikan hambatan pada mobilitas dan mengganggu aktifitas perawatan diri. Pemeriksaan lainnya berhubungan dengan Gangguan aktifitas/ mobilitas fisik, kelemahan otot yang berlebihan.

Tingkat kesadaran

Biasanya pada kondisi awal kesadaran klien masih baik

Fungsi serebral

Status mental: observasi penampilan klien dan tingkah lakunya, nilai gaya bicara dan observasi ekspresi wajah, aktifitas motorik yang mengalami perubhan seperti adanya gangguan perilaku, alam perasaan, dan persepsi.

Pemeriksaan syaraf cranial

Saraf I : Biasanya pada klien epilepsi tidak ada kelainan dan fungsi penciuman tidak ada kelainan

Saraf II : Penurunan pada tes ketajaman penglihatan, klien sering mengeluh adanya penglihatan ganda

Saraf III, IV dan VI : Sering didaptkan adanya ptosis. Adanya oftalmoglegia (dapat dilihat pada gambar 8-5), mimik dari pseudointernuklear oftalmoglegia akibat gangguan motorik pada saraf VI

Saraf V : Didapatkan adanya paralisis pada otot wajah akibat kelumpuhan pada otot-otot wajah.

SarafVII : Persepsi pengecapan teganggu akibat adanya gangguan motorik lidah/triple-furrowed lidah

Saraf VIII : Tidak ditemukan adanya tuli konduktif dan tuli persepsi

Saraf IX dan X : Ketidakmampuan dalam menelan

Saraf XI : Tidak ada atrofi otot sternoklidomastoideus dan trapezius

Saraf XII : Lidah tidak simetris, adanya deviasi pada satu sisi akibat kelemahan otot motorik pada lidah/triple-furrowed lidah

Sistem motorik

Karakteristik utama miastenia gravis adalah kelemahan dari sistem motorik. Adanya kelemahan umum pada otot-otot rangka memberikan manifestasi pada hambatan mobilitas dan intoleransi aktivitas klien.

Pemeriksaan refleks

Pemeriksaan refleks dalam, pengetukan pada tendon, ligamentum, atau periosteum derajat refleks pada respon normal.

Sistem sensorik

Pemeriksaan sensorik pada epilepsi biasanya didapatkan perasaan raba normal, perasaan suhu normal, tidak ada perasaan abnormal di permukaan tubuh.

2.     DIAGNOSA KEPERAWATAN

a.      Ketidakefektifan pola napas yang berhubungan dengan kelemahan otot pernafasan

b.      Gangguan aktifitas hidup sehari-hari yang berhubungan dengan kelemahan fisik umum, keletihan

Diagnosa lain yang mungkin antara lain :

a.       Ketidakefektifan bersihan jalan napas yang berhubungan dengan peningkatan produksi mokus dan penurunan kemampuan batuk efektif

b.      Resiko tinggi aspirasi yang berhubungan dengan penurunan kontrol tersedak dan batuk efektif

c.       Gangguan pemenuhan nutrisi yang berhubungan dengan ketidakmampuan

d.      Kerusakan mobilitas fisik yang berhubungan dengan kelemahan otot-otot volunter

e.       Gangguan komunikasi verbal yang berhubungan dengan disfonia, gangguan pengucapan kata, gangguan neuromuskular, hilangnya kontrol tonus otot fasial atau oral

f.        Gangguan citra diri yang berhubungan dengan adanya ptosis, ketidakmampuan komunikasi verbal

3.     INTERVENSI KEPERAWATAN

Ketidak efektifan pola nafas yang berhubungan dengan kelemahan otot pernapasan

Tujuan: dalam waktu 1x24 jam setelah diberikan intervensi pola pernafasan klien kembali efektif Kriteria hasil: irama, frekuensi dan kedalaman pernapasan dalam bahasa normal, bunyi napas terdengar jelas, respirator terpasang dengan optimal Intervensi Rasional Kaji kemampuan ventilasi Untuk klien dengan penurunan kapasitas ventilasi, perawat mengkaji frekuensi pernafasan, kedalaman, dan bunyi nafas,pantau hasil tes paru-paru(volume tidal, kapasitas vital, kekuatan ispirasi), dengan interval yang sering dalam mendeteksi masalah paru-paru, sebelumperubahan kadar gas darah arteri dan sebelum tampak gejala klinik Kaji kualitas, frekuensi, dan kedalaman pernapasan, laporkan setiap perubahan yang terjadi Dengan mengkaji kwalitas, frekuensi, dan kedalaman pernafasan, kita dapat mengetahui sejauh mana perubahan kondisi klien Baringkan klien dalam posisi yang nyaman dan dalam posisi duduk Penurunan diagfragma memperluas daerah dada sehingga ekspansi paru bisa maksimal Observasi tanda-tanda vital(nadi,RR) Peningkatan RR dan takikardi merupakan indikasi adanya penurunan fungsi paru Lakukan auskultasi suara napas tiap2-4 jam Auskultasi dapat menentukn kelainan suara napaspda bagian paru-paru Kemungkinan akibat dari berkurangnya atau tidak berfungsinya lobus, segmen, dan salah satu dari paru-paru Pada daerah kolaps paru suara bernafas tidak terdengar tetapi bila hanya sebagian yang klolaps suara pernafasan tidak terdengar dengan jelas Hal tersebut dapat menentukan fungsi paru yang baik dan tidak adanya atelektasis paru Bantu dan ajarkan klien untuh batukdan napas dalam yang efektif Menekan darah yang nyeri ketika batuk dan napas dalam,. Penekanan otot –otot serda abdomen membuat batek lebih efekti paru

Kolaborasi untuk pemasanganreseptor Resiptor mengambil alih fungsi ventilasi yang tergnggu akibatkelemahan dari otot-otot pernapasan

Gangguan aktivitas hidup sehari-hari yang berhubungan dengan kelemahan fisik umum, keletihan.

Tujuan: infeksi bronkhopulmonal dpat dikendalikan untuk menghilangkan edema inflamsi dan memungkinkan penyembuhan aksi siliaris normal. Infeksi pernapasan minor yang tidak memberikan dampak pada individu yang memiliki paru-paru normal, dapat berbahaya bagi klien dengan PPOM Intervensi Rasional Kaji kemampuan klien dalam melakukan aktifitas Menjadi data dasar dalam melakukan intervensi selanjutnya Atur cara beraktifitas klien sesuai kemampuan Sasaran klien adalah memperbaiki kekuatan dan daya tahan. Menjdi partisipan dalam pengobatan, klien harus belajar tentang fakta-fakta dasar mengenai agen-agen antikolinesterase-kerja, waktu, penyesuaian dosis, dan efek toksik. Dan yang penting pada pengggunaan medikasi dengan tepat waktu adalah ketegasan Evaluasi kemampuan aktivitas motorik Menilai tingkat keberhasilan dari terapi yang telah diberikan

Kesimpulan :

1. Miastenia gravis adalah suatu penyakit yang bermanifestasi sebagai kelemahan dan kelelahan otot yang bersifat progresif, dimulai dari otot mata dan berlanjut keseluruh tubuh hingga ke otot pernapasan.

2. Miastenia gravis disebabkan oleh kerusakan reseptor asetilkolin pada hubungan neuromuskular akibat penyakit otoimun.

3. Gejala utama miastenia gravis adalah kelemahan otot setelah mengeluarkan tenaga yang sembuh kembali setelah istirahat.

4. Diagnosis miastenia gravis ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit dan gambaran klinis, serta tes diagnostik yang terdiri atas: antibodi anti-reseptor asetilkolin, antibodi anti-otot skelet, tes tensilon, foto dada, tes wartenberg, dan tes prostigmin.

5. Pengobatan miastenia gravis adalah dengan menggunakan obat-obat antikolinesterase yang kerjanya menghancurkan asetilkolin.